Симптомы, причины и лечение болезни Моямоя

Наш мозг является фундаментальной частью организма, так как он регулирует функционирование и координацию большей части тела и позволяет нам быть тем, кто мы есть: он контролирует от жизненно важных функций до высших процессов, таких как мышление или мотивация, прохождение среди других посредством восприятия и двигательных навыков.

Но даже несмотря на то, что это может быть наш самый важный орган, он не сможет работать и даже умрет в течение короткого времени, если не получит постоянный запас кислорода и питательных веществ. Они поступают через цереброваскулярную систему, будучи нейронами, орошаемыми различными кровеносными сосудами..

Однако иногда эти сосуды могут страдать от травм или поражаться болезнями, которые могут привести к тому, что кровь затопит часть мозга или не достигнет тех мест, где это необходимо, что может иметь очень важные последствия для здоровья.. Среди этих проблем мы можем найти болезнь Моямоя, из которых мы увидим основные характеристики в этой статье.

• Связанная статья: «Приобретенное повреждение головного мозга: его 3 главных причины»

Болезнь Моямоя

Он получает название болезни Моямоя редкое, но опасное изменение цереброваскулярного типа, характеризуется окклюзией или прогрессирующим стенозом внутренних сонных артерий (обычно возникает одновременно в обеих) и их основных ветвей в их концевых частях внутренней части черепа.

Это сужение, в свою очередь, провоцирует формирование и укрепление обширной вторичной сети более мелких сосудов, которые позволяют крови продолжать поступать, образуя контур чья форма при нейровизуализации напоминает дым сигареты (Это то, что относится к термину Мойямоя, что по-японски означает дым).

Хотя во многих случаях он может оставаться безмолвным и бессимптомным, факт заключается в том, что, поскольку имеет место прогрессирование сужения сонной артерии, он заставляет кровь, которая достигает нее, перемещаться с высокой скоростью, что является фактом, что сеть вторичный не имеет достаточной способности нести достаточный запас кислорода и питательных веществ.

Это может иметь важные последствия для субъекта, будучи в состоянии испытывать головокружение и умственную отсталость, дискомфорт, раздражительность, нарушения зрения или языка, слабость или паралич любой стороны тела, судороги и даже возможность спровоцировать появление ишемических инсультов или даже кровоизлияний в мозг, если какой-либо сосуд разрушается (что при этом расстройстве более обычное, поскольку вторичная сеть гораздо более хрупкая, чем сонная артерия), что может привести к потеря физических или умственных способностей (в зависимости от зоны поражения) или даже смерть. Симптомы обычно более заметны, когда предпринимаются усилия.

Хотя он может появляться у людей любого возраста, правда заключается в том, что он чаще встречается у детей в возрасте от пяти до девяти лет, что может привести к проблемам и задержкам развития или даже умственным отклонениям. Еще один пик случаев отмечен у взрослых старше 45 лет. Когда дело доходит до секса появляется у мужчин и женщин, хотя во втором он преобладает.

Болезнь Моямоя была обнаружена врачами Такеучи и Симидзу в 1957 году, и Первоначально считалось, что это исключительно для японского населения. Однако с течением времени он был обнаружен у людей разных этнических групп, хотя он все еще гораздо более распространен среди населения азиатского происхождения).

Что касается прогноза, он может сильно различаться в зависимости от того, когда он обнаружен, и от применения лечения. Смертность, связанная с этим заболеванием, составляет около 5% у взрослых и 2% у детей, в основном от инсульта..

• Вас могут заинтересовать: «Типы инсульта (определение, симптомы, причины и степень тяжести)»

стадионы

Как мы уже указывали, болезнь Моямоя представляет собой прогрессирующее изменение, которое ухудшается со временем, установив разные стадии или степени в зависимости от стеноза. В этом смысле мы находимся с шестью градусами.

1 класс

Болезнь Моямоя считается 1-й степени, когда только наблюдается сужение точки, где раздваивается внутренняя сонная артерия.

2 класс

Более высокий уровень происходит, когда начинают создаваться сопутствующие сосуды или вторичная сеть, которые дают расстройству его название..

3 класс

В этот момент заболевания коллатеральные сосуды начинают усиливаться одновременно с Прогрессирующее сужение внутренней сонной и средней мозговой артерии, в значительной степени зависит от коллатеральной васкуляризации ...

4 класс

Сеть коллатеральных сосудов, которая возникает во внутренней сонной артерии, начинает ослабевать и иметь худшую функциональность, увеличивая при этом кровоток и создавая цепи на уровне внешней сонной артерии (вне черепа).

5 класс

Сеть коллатеральных сосудов развивается и усиливается от наружной сонной артерии, тогда как во внутренней сонной артерии коллатеральная сеть значительно уменьшается.

6 класс

Внутренняя сонная артерия полностью закрыта, и коллатеральная сеть также исчезает, начальная вторичная цепь остановлена. Кровоснабжение становится зависимым от внешней сонной артерии и позвоночной артерии.

причины

Болезнь Моямоя не имеет полностью определенной причины, являясь идиопатическим заболеванием. Несмотря на это существование генетического влияния наблюдается, изучив хромосомы, такие как 3, 6 и 17, и заметив, что это чаще встречается в популяции азиатского происхождения и у людей с родственниками, которые перенесли его. Этот аспект также учитывается, поскольку иногда он связан с генетическими нарушениями..

Кроме того, в некоторых случаях это может быть связано с инфекционными процессами (в этом случае это будет синдром, а не болезнь, поскольку он будет вторичным по отношению к нему).

лечение

Болезнь Мойямоя в настоящее время не имеет лечения, которое излечивает или обращает его вспять, хотя она может лечить симптомы и контролировали уровень стеноза или возможного повреждения кровеносных сосудов.

Среди других методов выделяется хирургическая техника, посредством которой может быть выполнена операция реваскуляризации, которая улучшит кровообращение, хотя сосуды будут снова сужаться (несмотря на то, что лечение обычно сдерживает симптоматику и ее прогрессирование). Также возможно использовать, хотя это делается у взрослых, но не у детей из-за риска кровоизлияний после ударов, использовать очень специфические антикоагулянты и другие вещества, которые позволяют регулировать поведение крови.

также следует учитывать возможные осложнения, такие как задержки в обучении и умственная отсталость, предлагая руководящие принципы и образовательную поддержку, когда это необходимо. Логопедия и / или физиотерапия могут быть полезны в случаях нарушения речи или движения, а также трудотерапии и психообразования в семье..

Библиографические ссылки:

• Acuña, A.R. и от Годой, C.O. (2010). Моя-моя болезнь. Pediatr. (Асунсьон), 37 (1).
• Бретон А., Гомес Дж., Рамос Р., Мартин В., Перес Дж. И Алайон А. (1999). Моя-моя болезнь. Представление кейса и обзор литературы. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller E., Luzuriaga C. и Soler M.G. (2016). Болезнь Моямоя. Клинический журнал семейной медицины, 9 (3). Альбасете.
• Такеучи К. и Симидзу К. (1957). Гипогенез двусторонних внутренних сонных артерий. Нет Шинкей, 9: 7-43.