Метемоглобинемия (синие люди) симптомы, причины и лечение

Наша кожа - это орган, который часто недооценивают и признают, который защищает наш организм от большого количества вредных элементов, таких как бактерии, грибки и солнечная радиация.

Однако эта важная часть нашего тела в дополнение к защите нас иногда предупреждает нас о наличии изменений в других частях нашего тела, которые могут иметь серьезные последствия для здоровья. Это то, что происходит, например, при желтухе, при которой кожа приобретает желтоватые оттенки.

Еще одно нарушение, при котором появляется аномальное окрашивание кожи, метгемоглобинемия, изменение происхождения крови когда кожа приобретает голубоватый оттенок и в зависимости от ее типа может привести к фатальным последствиям.

• Связанная статья: «Различия между синдромом, расстройством и болезнью»

Метгемоглобинемия: что это такое и симптомы

Мы называем метгемоглобинемию странным заболеванием крови, характеризующимся наличием чрезмерного уровня подтипа гемоглобина, называемого метгемоглобином.. Этот конкретный тип гемоглобина не обладает способностью транспортировать кислород, и в то же время он мешает гемоглобину, который способен делать это таким образом, что последний не может нормально высвобождать его в различных органах и тканях. Это снижает оксигенацию организма.

Это расстройство имеет в качестве одного из самых очевидных симптомов и легко видимый цианоз или синее окрашивание кожи (хотя оттенки могут различаться, обычно интенсивного синеватого цвета). Вероятно, это происходит из-за вышеупомянутого снижения оксигенации организма. И не только кожа: кровь также меняет цвет, теряя свой характерный красный цвет, становясь коричневатым.

Однако окраска кожи - не единственная проблема, которая может возникнуть: если избыток метгемоглобина слишком велик, недостаток кислорода в организме может привести к проблемам с органами и даже смерти. Нередко появляются респираторные проблемы, и это, как правило, одна из основных причин госпитализации..

В дополнение к вышесказанному, в зависимости от типа метгемоглобинемии мы можем найти головные боли, усталость, судороги и проблемы с дыханием со смертельным потенциалом (в случае, если это связано с приобретенными причинами) или появлением умственной отсталости и задержек созревания в случае врожденной метгемоглобинемии типа 2, которая будет обсуждаться позже.

• Может быть, вы заинтересованы: "Типы крови: характеристики и составы"

Типологии в соответствии с их причинами

Причины возникновения этого расстройства могут быть множественными и могут появляться как врожденно, так и приобретенно..

Приобретенная метгемоглобинемия является наиболее распространенной и обычно появляется происходит от потребления или воздействия окислителей или химические вещества, такие как нитрат висмута, а также элементы, используемые для лечения некоторых заболеваний, таких как нитроглицерин или некоторые антибиотики.

Что касается врожденной метгемоглобинемии, то это обычно связано с генетической передачей или появлением определенных мутаций. Мы можем найти два основных типа.

Первый генерируется генетическим наследованием обоих родителей, причем оба родителя являются носителями (хотя большинство из них не выражали расстройство). мутация определенных генов, которые вызывают проблемы в фермент цитрохрома b5 редуктазы. Этот фермент не действует правильно в организме, который вызывает окисление гемоглобина.

В рамках этого типа врожденной метгемоглобинемии мы можем найти два основных типа: врожденная метгемоглобинемия типа 1 - это то, что фермент, упомянутый выше, не появляется в красных кровяных клетках организма, и тип 1, в котором фермент не появляется нигде в теле непосредственно..

Другим вариантом врожденных метагемоглобинемий является так называемое заболевание гемоглобина М, при котором это изменение возникает из-за того, что гемоглобин является структурно измененным основанием. В этих случаях мы сталкиваемся аутосомно-доминантное расстройство, при котором одному из родителей достаточно нести ген и передать его для генерации изменения (что-то похожее на то, что происходит с Кореей Хантингтона).

Лечение этого состояния

Хотя в это может показаться трудно поверить, метгемоглобинемия - это заболевание, которое в некоторых случаях лечит.

В большинстве случаев прогноз положительный, и пациент может полностью восстановиться. Главным образом лечение заключается в снижении уровня метгемоглобина и увеличении гемоглобина с помощью способности переносить кислород., впрыскивать метиленовый синий (за исключением тех пациентов, которым грозит риск дефицита G6PD, у которых это может быть опасно) или других веществ с аналогичным эффектом.

Если это не работает, можно использовать обработку гипербарической камеры. Потребление витамина С также может быть полезным, хотя его эффект меньше.

В случае приобретенной метгемоглобинемии также требуется изъятие вещества, вызвавшего изменение. В легких случаях может не потребоваться больше измерений, чем это, но у людей с респираторными или сердечными проблемами требуется лечение, описанное выше.

Изменения с этими процедурами могут быть впечатляющими, изменение окраски кожи на большой скорости.

Однако в случае врожденной метгемоглобинемии 2-го типа заболевание намного сложнее, и его прогноз гораздо более серьезен, причем смерть ребенка была распространена в течение первых лет..

Библиографические ссылки:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Гематология: основные принципы и практика. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2013: глава 41. Доступно по адресу: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm.
• Goldfrank, R. L, (2006). Токсикологические чрезвычайные ситуации Goldfrank. Восьмой. Выпуск. Нью йорк США.
• Роман Л. (2011). 18-летняя женщина с метгемоглобинемией после применения местного анестезирующего крема. Журнал Клинической Лаборатории, 4 (1).: 45-49.