Синдром Леннокса-Гасто, симптомы, причины и лечение

Эпилепсия является неврологическим расстройством, характеризующимся появлением эпизоды ненормальной электрической активности в мозге которые вызывают судороги и умственную отсталость, среди других симптомов. Это связано с изменениями в морфологии или функционировании нервной системы, особенно головного мозга.

Среди эпилепсий с ранним началом мы обнаружили синдром Леннокса-Гасто, характеризующийся частыми и неоднородными припадками и переменной интеллектуальной инвалидностью. В этой статье мы опишем Что такое синдром Леннокса-Гасто, каковы его причины и симптомы и как это обычно лечится от медицины.

• Статья по теме: «Синдром Драве: причины, симптомы и лечение»

Что такое синдром Леннокса-Гасто??

Синдром Леннокса-Гасто является очень серьезной формой эпилепсии, которая обычно Это начинается в детстве, от 2 до 6 лет жизни; Однако симптомы могут начаться до или после этого периода.

Он был описан в 1950 году Уильямом Г. Ленноксом и Джин П. Дэвисом благодаря использованию электроэнцефалографии, которая позволяет анализировать биоэлектрическую активность мозга, выявляя измененные паттерны, такие как типичные для эпилепсии..

Это нечастое заболевание, которое составляет всего 4% от общего числа случаев эпилепсии. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он устойчив к лечению, хотя в некоторых случаях вмешательство может быть эффективным. В половине случаев болезнь ухудшается с течением времени, в то время как через одну четверть симптомы улучшаются и у 20% исчезают совсем.

От 3 до 7% детей, у которых диагностирован этот синдром, умирают через 8–10 лет после постановки диагноза, как правило, из-за несчастных случаев: очень часто случаются падения, когда возникают припадки, поэтому желательно носить шлем детям с расстройством.

Считается, что есть связь между синдромом Леннокса-Гасто и синдромом Веста, также известный как синдром инфантильного спазма, который имеет сходные характеристики и включает в себя появление резких сокращений мышц рук, ног, туловища и шеи.

• Может быть, вам интересно: «Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение»

Симптомы этого расстройства

Этот синдром характеризуется наличием трех основных признаков: появление рецидивирующих и разнообразных эпилептических припадков, замедление электрической активности мозга и умеренная или тяжелая умственная отсталость. У него также есть проблемы с памятью и обучением, а также с двигательными изменениями..

У половины пациентов кризисы имеют тенденцию быть длительными, длящимися более 5 минут, или они происходят с небольшим временным разделением; мы знаем это как «эпилептический статус» (состояние эпилепсии). При появлении этих симптомов человек обычно испытывает апатию и головокружение и не реагирует на внешнюю стимуляцию.

В делах Леннокс-Гасто Психомоторное развитие обычно изменяется и задерживается как следствие вовлечения мозга. То же самое происходит с личностью и поведением, которые находятся под влиянием эпилептических проблем.

Общие эпилептические припадки

Эпилептические припадки, возникающие при синдроме Леннокса-Гасто, могут сильно отличаться между ними, что делает это расстройство своеобразным. Наиболее частые кризисы тонизирующие, которые состоят из периодов мышечной ригидности, особенно в конечностях. Они имеют тенденцию происходить ночью, пока человек спит.

Миоклонические эпилептические припадки также распространены, то есть те, которые вызвать спазмы или резкие сокращения мышц. Миоклонические припадки имеют тенденцию происходить легче, когда человек устал.

Тонические, атонические, тонико-клонические, частичные сложные и атипичные кризисы отсутствия также относительно часты при синдроме Леннокса-Гасто, хотя и в меньшей степени, чем предыдущие. Если вы хотите узнать больше о различных типах эпилепсии, вы можете прочитать эту статью.

Причины и факторы, способствующие этому

Есть несколько причинных факторов, которые могут объяснить развитие синдрома Леннокса-Гасто, хотя не во всех случаях можно определить, кто из них ответственен за изменение.

Среди наиболее частых причин этого изменения Мы нашли следующее:

• Развитие как следствие синдрома Веста.
• Травмы или травмы головного мозга, возникшие во время беременности или родов.
• Инфекции в мозге, как энцефалит, менингит, токсоплазмоз или краснуха.
• Пороки развития коры головного мозга (кортикальная дисплазия).
• Наследственные заболевания обмена веществ.
• Наличие опухолей головного мозга вследствие туберозного склероза.
• Недостаток кислорода во время родов (перинатальная гипоксия).

лечение

Синдром Леннокса-Гасто очень трудно лечить: в отличие от большинства типов эпилепсии, это расстройство обычно возникает устойчивость к фармакологическому лечению противосудорожными препаратами.

Среди наиболее часто используемых противосудорожных препаратов при лечении эпилепсии - вальпроат (или вальпроевая кислота), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Некоторые из них могут вызывать побочные эффекты, такие как вирусные заболевания или токсичность для печени..

Бензодиазепины, такие как клобазам и клоназепам, также широко используются. Тем не менее, эффективность любого из этих препаратов при синдроме Леннокса-Гасто не была окончательно продемонстрирована..

Хотя до недавнего времени считалось, что хирургическое вмешательство неэффективно при лечении этого расстройства, некоторые недавние исследования и исследования показали, что Эндовентрикулярная каллозотомия и стимуляция блуждающего нерва два многообещающих вмешательства.

Также в случаях эпилепсии администрация кетогенной диеты обычно рекомендуется, состоящий из еды мало углеводов и много жиров. Это, кажется, уменьшает вероятность эпилептических припадков; Однако кетогенная диета несет определенные риски, поэтому ее должны назначать медицинские работники..