Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто представляет от 3 до 6 процентов детей, страдающих эпилепсией, быть более частым у мальчиков, чем у девочек. Это обычно начинается между 3 и 5 годами и почти в половине случаев имеет неизвестную причину. Клинически, в дополнение к эпилептическим припадкам, обычно появляются когнитивные нарушения и медленный всплеск волны. Почти во всех случаях ухудшение познавательной способности прогрессирует.

Пострадавшие демонстрируют трудности в обучении, потерю памяти и психомоторные расстройства. Половина тех, кто достиг совершеннолетия, делают это с большой инвалидностью, и лишь очень небольшой процент страдающих может стоять самостоятельно. Синдром Леннокса-Гасто сопровождается умственной отсталостью во всех диагностированных случаях.

о 5% пациентов с синдромом Леннокса-Гасто умирают от этого расстройства или для проблем, связанных с этим, прежде чем болезнь длится более 10 лет. Часто расстройство длится в подростковом и взрослом возрасте, вызывая множественные эмоциональные проблемы и инвалидность, поэтому современные методы лечения направлены на улучшение качества жизни пациентов..

Основные симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто - это тяжелый тип детской эпилепсии ухудшение интеллектуальных способностей и проблемы в развитии. Приступы начинаются до 4 лет, как обычно. Типы припадков, от которых страдают те, кто страдает от этого, различаются, но обычно есть припадки:

• тоники: жесткость тела, отклонение глаз и расширение зрачков с измененными дыхательными моделями.
• атонический: кратковременная потеря мышечного тонуса и осознание, вызывающее резкие падения, которые могут быть опасными, потому что они внезапные и могут привести к травмам.
• Атипичное отсутствие: периоды, в которые они отсутствуют и продолжают смотреть на фиксированную точку, не реагируя на внешние раздражители.
• миоклонус: внезапное подергивание мышц.

Могут быть периоды, когда приступы бывают часто, и короткие периоды времени, когда эпилептические припадки не появляются. Большинство детей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто они испытывают некоторую степень ухудшения интеллектуального функционирования или обработка информации наряду с задержкой развития и поведенческими расстройствами.

Проблемы, связанные с болезнью

Этот синдром обычно связаны с тяжелыми расстройствами поведения как:

• гиперактивность.
• агрессивность.
• Аутистические тенденции.
• Расстройства личности.
• Частые психотические симптомы.

Осложнения для здоровья людей, страдающих этим синдромом, также включают неврологические расстройства, такие как тетрапарез, гемиплегия, экстрапирамидные расстройства и задержка моторного развития. Возможно более раннее начало, и тогда невозможно определить, является ли синдром Леннокса-Гасто продолжением без перехода западного синдрома. Однако синдром может появиться во второй половине детства, в подростковом возрасте и даже у взрослого.

Пациенты могут представлять ассоциацию медленных волн при ЭЭГ, умственную отсталость, трудности в лечении кризисов и плохую реакцию на противосудорожные препараты. У детей есть сдержанный прогноз в отношении вашего умственного развития и эволюция его кризисов. Тем не менее, синдром Леннокса-Гасто не является патологическим субъектом, поскольку его могут вызывать самые разные причины..

Причины и методы лечения

Наиболее распространенными причинами возникновения синдрома являются:

• Генетические переносы.
• Нейрокожные синдромы.
• Энцефалопатии после гипоксически-ишемических поражений.
• менингит.
• Пороки развития головного мозга.
• Перинатальная асфиксия.
• Тяжелая травма головного мозга.
• Инфекция центральной нервной системы.
• Наследственные дегенеративные или метаболические заболевания.

В 30-35% случаев причины возникновения синдрома неизвестны. Лечение очень сложное, так как синдром Леннокса-Гасто очень невосприимчив к традиционной терапии. Препаратами первого выбора являются вальпроат и бензодиазепины (клоназепам, нитразепам и клобазам), которые назначаются в зависимости от наиболее частых типов судорог..

Обычно лекарство, направленное на уменьшение или ослабление симптомов, - это не одно лекарство, а применение сразу нескольких, таких как ламотриджиния, вальпроат или топирамат. Есть дети, у которых наблюдается улучшение, но обычно проявляют толерантность к препарату со временем, так что неконтролируемые припадки путем лечения, которое раньше действительно контролировало их, по крайней мере частично.

Лечение синдрома пожизненное, так как лечения нет. Основная цель - улучшить качество жизни за счет снижения частоты кризисов, хотя полная ремиссия невозможна. Помимо лекарств есть и другие процедуры, такие как кетогенная диета, стимуляция блуждающего нерва и хирургическое лечение.

В настоящее время существует долгосрочный безнадежный прогноз со смертностью в 10% до 11 лет. Положительным моментом является то, что исследователи каждый день работают над улучшением этих данных, и что благодаря параллельному прогрессу технологий прогресс был значительным в последние годы.

Факты о синдроме

Все авторы согласны с особый и запоминающийся характер наблюдаемых кризисов, а также в его высокой частоте. Тем не менее, в момент определения типов кризисов возникают важные расхождения. На самом деле, чаще всего эти обращения являются краткими и могут даже остаться незамеченными.

Изменение психики, как правило, является серьезным, как с точки зрения интеллекта, так и личности, является постоянным элементом картины. Можно считать, что умственная отсталость сохраняется или ухудшается в большинстве случаев. Вполне вероятно, что эта умственная отсталость, с одной стороны, связана с церебральной атрофией, подтвержденной газовой энцефалографией или томоденситометрией..

С другой стороны, отсутствие обучения, по-видимому, связано с частотой кризисов, с наличием длительных беспорядочных эпизодов в форме состояний зла и психотического состояния, не говоря уже об исключении из школы и передозировке в терапевтических целях. На оценку психического уровня часто влияют изменения, характеризуемые допсихотическими или психотическими расстройствами личности ребенка (детский аутизм).

Библиографические ссылки

Дэвид П., Гарсия В. и Менезес С. (2014). Синдром Леннокса-Гастора, обновленный обзор. Журнал чилийской эпилепсии. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A и др. (2010). Синдром Леннокса-Гасто в Испании: ретроспективное и описательное эпидемиологическое исследование. Rev Neurol. 50, 711-7.

Вальдивия Альварес, C. & Маррено Мартинес, P. (2012). Этиологическая характеристика симптоматического синдрома Леннокса-Гасто. Кубинский журнал педиатрии. 84 (1), 22-32.

Мир людей с синдромом Аспергера Мир, который видят люди Аспергера, может быть замечательным, потому что за самой отрицательной стороной медали есть еще одна очень положительная. Читать дальше "