Симптомы и лечение амиотрофического латерального склероза (БАС)

Несмотря на низкий уровень заболеваемости, но отличную видимость, Амиотрофический латеральный склероз, наряду со многими другими нейродегенеративными состояниями, является одной из самых серьезных проблем с которым сталкивается научное сообщество. Поскольку, хотя он был впервые описан в 1869 году, об этом еще очень мало известно.

В этой статье мы поговорим об этом заболевании, его основных характеристиках и симптомах, которые отличают его от других заболеваний нейронов. Мы также опишем его возможные причины и наиболее эффективные руководящие принципы лечения.

• Статья по теме: «Нейродегенеративные заболевания: виды, симптомы и методы лечения»

Что такое боковой амиотрофический склероз или БАС??

Амиотрофический боковой склероз (БАС), также известный как болезнь двигательного нейрона, Это одно из самых известных нейродегенеративных заболеваний в мире. Причина в том, что знаменитости, которые страдают от этого, такие как ученый Стивен Хокинг или бейсболист Лу Гериг, которые дали ему большую видимость.

Амиотрофический Боковой Склероз отличается постепенным снижением активности двигательных или моторных нейронов, которые в итоге перестают работать и умирают. Эти клетки отвечают за управление движением произвольной мускулатуры. Поэтому, умирая, они вызывают ослабление и атрофию указанных мышц..

Это заболевание прогрессирует постепенно и дегенеративно, что означает, что мышечная сила постепенно уменьшается, пока у пациентов не возникает тотальный паралич тела, к которому добавляется снижение тормозного мышечного контроля..

В большинстве случаев пациент вынужден оставаться в инвалидной коляске в состоянии полной зависимости, и его прогноз обычно смертелен. Однако, несмотря на эту абсолютную потерю способности выполнять практически любое движение, пациенты с БАС сохраняют свои сенсорные, когнитивные и интеллектуальные способности без изменений, поскольку любая функция мозга, не связанная с двигательными навыками, остается невосприимчивой к нейродегенерации. Таким же образом контроль движений глаз, а также мышц сфинктера сохраняется до конца дней человека..

• Может быть, вы заинтересованы: «Моторные нейроны: определение, типы и патологии»

распространенность

Заболеваемость Амиотрофический Боковой Склероз около двух ежегодных случаев на каждые 100 000 человек принадлежность к населению в целом. Кроме того, было отмечено, что ELA имеет тенденцию в большей степени затрагивать определенные группы людей, среди которых футболисты или ветераны войны. Однако причины этого явления еще не определены..

С точки зрения характеристик населения, наиболее склонного к развитию этого заболевания, БАС обычно проявляется в большей степени у людей в возрасте от 40 до 70 лет и с гораздо чаще у мужчин, чем у женщин, хотя с нюансами, как мы увидим.

Какие симптомы у вас есть?

Первыми симптомами бокового амиотрофического склероза обычно являются непроизвольные мышечные сокращения, мышечная слабость в определенной конечности или изменения в способности говорить, которые, по мере развития заболевания, также влияют на способность выполнять движения, есть или дышать , Хотя эти первые симптомы могут варьироваться от одного человека к другому, с течением времени, атрофия мышц приводит к большой потере мышечной массы и, следовательно, массы тела.

Кроме того, развитие заболевания не одинаково для всех групп мышц. Иногда мышечная дегенерация некоторых частей тела выполняется очень медленно и может даже останавливаться и поддерживать определенную степень инвалидности..

Как упоминалось выше, сенсорные, когнитивные и интеллектуальные способности полностью сохраняются; а также контроль сфинктера и сексуальные функции. Тем не менее, некоторые люди пострадали от ELA могут развиться вторичные психологические симптомы, связанные с состоянием, в котором они находятся и о которых они полностью осведомлены, эти симптомы связаны с изменениями чувствительности, такими как эмоциональная лабильность или депрессивные фазы.

Хотя Амиотрофический Боковой Склероз характеризуется развитием, не причиняя боль пациенту, появление мышечных спазмов и прогрессирующее снижение подвижности Они обычно вызывают дискомфорт в человеке. Тем не менее, эти неприятности могут быть смягчены с помощью физических упражнений и лекарств.

причины

Хотя на данный момент причины амиотрофического бокового склероза точно не установлены, известно, что от 5 до 10% случаев вызваны наследственным генетическим изменением.

Тем не менее, последние исследования открывают различные возможности при определении возможных причин ELA:

1. Генетические изменения

По словам исследователей, существует ряд генетических мутаций, которые могут вызвать амиотрофический латеральный склероз, который вызывают те же симптомы, что и ненаследственные версии заболевания.

2. Химический дисбаланс

Было доказано, что пациенты с БАС имеют тенденцию представлять аномально высокий уровень глутамата, которые могут быть токсичными для определенных типов нейронов.

• Может быть, вы заинтересованы: «Глутамат (нейротрансмиттер): определение и функции»

3. Изменения иммунных реакций

Другая гипотеза - это то, что связывает ELA с дезорганизованный иммунный ответ. В результате иммунная система человека атакует собственные клетки организма и вызывает гибель нейронов..

4. Плохое введение белка

Неправильное образование белков в нервных клетках может привести к деградация и разрушение нервных клеток.

Факторы риска

Что касается факторов риска, традиционно связанных с появлением амиотрофического латерального склероза, обнаружено следующее.

Генетическое наследование

Люди с некоторыми из их родителей с ELA вероятность развития заболевания на 50% выше.

секс

До 70 лет мужской пол является более высоким фактором риска развития БАС. После 70 эта разница исчезает.

возраст

Возрастной диапазон от 40 до 60 лет наиболее подвержен появлению симптомов этого заболевания.

Привычки с табаком

Привычка курить является наиболее опасным фактором внешнего риска во время разработки ELA. Этот риск возрастает у женщин с 45-50 лет.

Воздействие экологических токсинов

Некоторые исследования связывают токсины окружающей среды, такие как свинец или другие токсичные вещества, присутствующие в зданиях и домах, на развитие ELA. Тем не менее, эта связь еще не была полностью продемонстрирована.

Определенные группы людей

Как обсуждалось в начале статьи, есть определенные группы людей, которые более склонны к развитию БАС. Хотя причины этого еще не установлены, люди, проходящие военную службу, имеют более высокий риск БАС; Предполагается, что под воздействием определенных металлов, травм и интенсивных усилий.

Лечение и прогноз ELA

На данный момент эффективное лекарство от бокового амиотрофического склероза не разработано. Поэтому, хотя лечение не может обратить вспять эффекты БАС, они могут задержать развитие симптомов, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента. Посредством вмешательства с группами междисциплинарных специалистов можно провести серию физиологических и психологических процедур..

Путем введения некоторых специфических лекарств, таких как рилузол или эдаравон, Это может задержать прогрессирование заболевания, а также уменьшить ухудшение повседневных функций. К сожалению, эти лекарства не работают во всех случаях и все еще имеют многочисленные побочные эффекты.

Относительно остальных последствий амиотрофического латерального склероза, симптоматическое лечение оказалось очень эффективным когда дело доходит до облегчения симптомов, таких как депрессия, боль, усталость, мокрота, запор или проблемы со сном.

Типы вмешательств, которые могут быть выполнены с пациентами, страдающими боковым амиотрофическим склерозом:

• физиотерапия.
• Респираторный уход.
• Трудотерапия.
• Логопедия.
• Психологическая поддержка.
• Диетологическая помощь.

Несмотря на виды лечения и вмешательства, прогноз для пациентов с БАС весьма сдержанный. С развитием болезни пациенты теряют способность быть автономными. Ожидаемая продолжительность жизни ограничена 3-5 годами после диагностики первых симптомов..

Тем не менее, вокруг 1 из 4 человек может выжить намного дольше 5 лет, как в случае со Стивеном Хокинсом. Во всех этих случаях пациенту требуется большое количество устройств, которые поддерживают их работу..