Симптомы, причины и лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Симптомы, причины и лечение синдрома Ландау-Клеффнера / Клиническая психология

Хотя мы, как правило, не осознаем этого, каждый из нас выполняет большое количество очень сложных когнитивных процессов. И это то, что действия и навыки, которые мы обычно воспринимаем как должное и даже простое, требуют множества взаимодействий между различными областями мозга, которые обрабатывают различные типы информации. Примером этого является речь, развитие которой очень полезно при общении и адаптации к жизни в обществе..

Однако существуют различные расстройства, болезни и травмы, которые могут вызвать серьезные осложнения при развитии и поддержании этой способности.. Это случай синдрома Ландау-Клеффнера, редкое заболевание, о котором мы будем говорить в этой статье.

  • Связанная статья: «Различия между синдромом, расстройством и болезнью»

Синдром Ландау-Клеффнера: описание и симптомы

Синдром Ландау-Клеффнера ветвь и редкое неврологическое заболевание появления у детей, характеризуется появлением прогрессирующей афазии по крайней мере на рецептивном уровне, которая обычно связана с электроэнцефалографическими изменениями, которые обычно связаны с эпилептическими приступами. На самом деле, это также называется эпилептической афазией, приобретенной эпилептической афазией или афазией с судорожным расстройством.

Одним из симптомов этого состояния является возникновение вышеупомянутой афазии, которая может быть всеобъемлющей (то есть возникают проблемы в понимании языка), выразительной (при выработке этого) или смешанной, после периода времени, в течение которого развитие языка было нормативным для возраста ребенка. На самом деле, ребенок может внезапно или постепенно потерять ранее приобретенные способности. Наиболее распространенным является то, что существуют проблемы комплексного характера, утрачивающие способность понимать язык и могут даже привести к молчанию.

Другим наиболее распространенным симптомом, который на самом деле связан с появлением афазии (и которая на самом деле в значительной степени объясняет изменения, которые ее вызывают), является страдание эпилептическими припадками, если вы находитесь практически в трех четвертях пострадавших. , Эти кризисы могут быть любого типа и могут возникать как в одностороннем, так и в двустороннем порядке в области мозга, а также на генерализованном уровне..

Наиболее распространенным является то, что эпилептический кризис возникает или влияет на височную долю, они обычно активируются во время медленного сна и имеют тенденцию распространяться на остальную часть мозга. Есть также случаи, когда они не встречаются, или, по крайней мере, не на клиническом уровне.

Они также могут появляться и появляются вторично, хотя это не что-то, определяющее само расстройство, проблемы на поведенческом уровне: раздражительность, гнев, агрессия и двигательное возбуждение, а также аутистические особенности..

Симптомы этого заболевания могут появляться в любом возрасте между 18 месяцами и 13 годами, хотя это чаще встречается в возрасте от трех до четырех лет.

  • Вас может заинтересовать: «Афазия: основные языковые расстройства»

Причины этого расстройства

Причины этого необычного заболевания до сих пор неясны, хотя есть несколько гипотез в этом отношении.

Один из них рассматривает возможность столкновения с генетическим изменением, особенно продукт мутаций гена GRIN2A.

Другие гипотезы, которые не должны противоречить предыдущей, указывают, что проблема может быть вызвана реакцией или изменением иммунной системы несовершеннолетних, и даже из-за инфекций, таких как герпес.

Курс и прогноз

Течение синдрома Ландау-Клеффнера обычно прогрессивное и колеблющееся, часть симптоматики может исчезнуть с возрастом.

Что касается прогноза, он может сильно различаться в зависимости от ситуации. обычно исчезающая часть симптоматики (в частности, эпилепсия обычно исчезает в подростковом возрасте), хотя афазические проблемы могут оставаться на протяжении всей жизни субъекта.

Полное выздоровление может произойти примерно в четверти случаев, если их лечить. Однако гораздо чаще остаются небольшие осложнения. и трудности с речью. Наконец, около четверти пациентов могут иметь серьезные последствия.

Как правило, чем раньше появляются симптомы, тем хуже прогноз и тем выше вероятность возникновения осложнений не только из-за самой проблемы, но и из-за недостатка навыков общения во время роста..

лечение

Лечение этого заболевания требует междисциплинарного подхода, Представленные проблемы должны решаться из разных дисциплин.

Изменения эпилептического типа, хотя обычно исчезают с возрастом, требуют медицинского лечения. Как правило, для этой цели используются противоэпилептические препараты, такие как ламотриджин. Также эффективны стероиды и адренокортикотропный гормон, а также иммуноглобулины. Стимуляция блуждающего нерва также использовалась иногда. В некоторых случаях может потребоваться операция.

Что касается афазии, то потребуется глубокая работа на уровне логопедической и языковой терапии. В некоторых случаях может быть необходимо внести изменения в учебную программу или даже использовать специальные учебные заведения. Поведенческие проблемы и психологические изменения также должны работать по-разному.

Наконец, психообразование как ребенка, так и его родителей и окружающей среды может способствовать лучшему развитию ребенка и лучшему пониманию и способности справляться с болезнью и осложнениями, которые могут возникать изо дня в день..

Библиографические ссылки:

  • Айкарди, J. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Синдром ассоциации Ландау-Клеффнера (с.ф.). Что такое SLK? [Интернет]. Доступно по адресу: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Ландау В.М. & Kleffner, F.R. (1957) .Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. Неврология, 7: 523-30.
  • Ньето М., Лопес М.И., Кандау Р., Л. Руис Л., Руфо М. и Корреа А. (1997). Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера). Вклад 10 случаев. Испанская летопись педиатрии, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. and Pozo, D. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентация двух случаев. Кубинский журнал педиатрии, 77 (2).